Epidermodysplasia Verruciformis

Epidermodysplasia verruciformis (EV) biasanya dicurigai dengan munculnya lesi seperti kutil umum di awal kehidupan. Perhatian utama bagi mereka yang terkena kondisi ini adalah bahwa lesi dapat berubah menjadi kanker kulit. Artikel ini memberikan informasi tentang penyebab, gejala, dan pengobatan kondisi kulit ini.

Epidermodysplasia verruciformis, juga dikenal sebagai displasia Lewandowsky-Lutz atau Lutz-Lewandowsky, adalah kondisi kulit yang dinamai dokter terkenal Felix Lewandowsky dan Wilhelm Lutz. Ini adalah kondisi kulit yang tidak biasa yang menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap beberapa human papillomavirus (HPV) yang berbeda. Ini adalah kelainan kulit genetik, terkait dengan gen resesif autosomal. Orang dengan kondisi ini berisiko tinggi terkena karsinoma kulit (kanker kulit).

Penyebab

Ini adalah kelainan genetik, yang berarti bahwa 2 gen EV abnormal (satu dari setiap orang tua) diperlukan untuk memiliki penyakit ini. Telah ditemukan bahwa 10% dari pasien EV, berasal dari perkawinan antara saudara sedarah (yaitu, orang tua berbagi nenek moyang yang sama). Kondisi ini ditandai dengan meningkatnya kerentanan terhadap berbagai infeksi HPV pada kulit. Infeksi HPV yang tidak terkontrol ini diikuti dengan tumbuhnya makula atau papula bersisik, di seluruh wajah, tangan, dan kaki. Kulit orang yang terkena kondisi ini menyerupai kulit pohon karena tumbuhnya kutil di tangan dan kaki. Diyakini bahwa kondisi ini muncul sebagai akibat dari menonaktifkan mutasi pada gen EVER1 atau EVER2. Gen-gen ini terletak berdekatan satu sama lain dan hadir pada kromosom 17. Para ilmuwan masih melakukan penelitian untuk menemukan fungsi yang tepat dari gen-gen ini. Namun, sampai saat ini diketahui bahwa gen tersebut berperan dalam pengaturan dan distribusi seng dalam inti sel. Seng adalah kofaktor penting untuk banyak protein virus dan setiap perubahan dalam aktivitas normal gen EVER1 atau EVER2, dapat membatasi akses protein ke simpanan seng seluler. Hal ini dapat, pada gilirannya, membatasi pertumbuhan normal mereka.

Gejala

Ada beberapa gejala yang terkait dengan penyakit kulit ini, mulai dari yang ringan hingga yang parah. Kondisi ini biasanya terkait dengan HPV tipe 5 dan 8, yang umumnya merupakan infeksi tanpa gejala. Namun, mungkin ada beberapa jenis lain yang menyebabkan gejala tertentu.

  • Kutil di sekujur tubuh
  • Makula merah atau coklat datar
  • Benjolan kulit di tangan dan kaki
  • Lesi kutil yang rata
  • Kerentanan tinggi terhadap infeksi kulit HPV

Diagnosis
Kondisi ini umumnya dimulai pada masa bayi atau masa kanak-kanak, dan sangat sulit untuk disembuhkan. Penyakit ini dapat mempengaruhi pria dan wanita, dan orang-orang dari semua ras. Ini dapat terdiri dari dua bentuk yang berbeda:

Tipe 1:

Jenis ini ditandai dengan kutil atau plak multipel, yang persisten dan tersebar luas di seluruh tubuh. Kecenderungan untuk transformasi ganas tidak diamati pada tipe ini.

Tipe 2:

Orang dengan bentuk masalah kulit bawaan ini, memiliki kutil datar atau bercak coklat kemerahan atau lesi yang menyerupai skuama pityriasis versicolor atau keratosis seboroik. Dalam beberapa penelitian, diamati bahwa bentuk ini ganas pada sekitar 25% pasien dan mengakibatkan karsinoma sel skuamosa invasif. Namun, ia memiliki tingkat metastasis yang sangat rendah.

Berbeda dengan bentuk jinak, yang hanya menunjukkan lesi seperti kutil datar di seluruh tubuh, tipe 2 atau bentuk ganas, menunjukkan tingkat lesi kulit polimorfik yang lebih tinggi dan perkembangan tumor kulit multipel. Tumor kulit ini dapat menyebar ke seluruh tubuh atau terbatas pada satu ekstremitas.

Perlakuan

Para ilmuwan masih melakukan penelitian untuk menemukan metode pengobatan yang efektif terhadap EV. Namun, beberapa metode pengobatan telah menunjukkan hasil yang memuaskan dalam menangani kondisi ini. Beberapa obat yang terbukti efektif termasuk acitretin, interferon, dan retinoid.

Lesi kulit harus dinilai secara teratur dan diangkat jika terjadi keganasan. Meskipun tidak ada pengobatan khusus untuk kondisi ini, diagnosis dan pengobatan dini dapat mencegah perkembangan kondisi ini menjadi tumor ganas.

Penafian : Artikel Ini ini hanya untuk tujuan informatif, dan tidak boleh digunakan sebagai pengganti saran medis ahli.

Related Posts