Penyebab Penyakit ALS

ALS adalah penyakit saraf yang menyerang sel saraf di otak. Baca terus untuk mengetahui penyebab, gejala dan pengobatan penyakit ini di artikel ini…

Amyotrophic lateral sclerosis, umumnya dikenal sebagai ALS, adalah penyakit neuron motorik progresif dan fatal yang menyebabkan degenerasi neuron atau sel saraf di sistem saraf pusat yang bertanggung jawab untuk mengendalikan gerakan otot sukarela. Itu juga disebut penyakit Lou Gehrig, dinamai pemain bisbol terkenal New York Yankees yang didiagnosis dengan ALS pada tahun 1939, setelah itu ia meninggal pada tahun 1941 karena gangguan ini. Saat ini, amyotrophic lateral sclerosis adalah salah satu penyakit neurodegeneratif paling umum yang mempengaruhi orang-orang dari semua ras dan latar belakang etnis. Ada banyak penyebab dan konon penyakit ini umumnya menyerang orang yang berusia antara 40 hingga 60 tahun dan diyakini lebih sering terjadi pada pria daripada wanita.

Istilah amyotrophic berasal dari kata Yunani, ‘ A ‘ yang berarti tidak ada atau negatif, ‘ myo ‘ mengacu otot dan ‘ tropic ‘ yang berarti makanan. Oleh karena itu, kata amyotrophic pada dasarnya berarti tidak ada nutrisi otot. Demikian juga, kata lateral mengacu pada daerah di sumsum tulang belakang di mana neuron atau sel saraf yang memberi makan otot berada. Dan karena daerah ini menjadi rusak karena tidak ada makanan, itu menyebabkan jaringan parut, pengerasan atau sklerosis pada daerah tersebut. Oleh karena itu penyakit neurodegeneratif yang mempengaruhi neuron motorik atas dan bawah dan menyebabkan degenerasi bertahap neuron motorik di otak dan sumsum tulang belakang.

Penyebab

Meskipun sulit untuk memastikan penyebab sebenarnya, penelitian menunjukkan bahwa mutasi pada gen yang menghasilkan enzim SOD1 dapat menjadi salah satu kemungkinan penyebab ALS familial. ALS familial terkait dengan mutasi gen SOD1 yang menyebabkan degenerasi neuron motorik. Pada dasarnya, SOD1 adalah enzim dengan sifat antioksidan kuat yang melindungi sel-sel tubuh dari kerusakan akibat radikal bebas. Jika radikal bebas tidak dinetralisir, mereka akan menumpuk di dalam tubuh dan merusak DNA dan protein yang ada di dalam sel. Ini akan mempengaruhi fungsi normal gen dan dapat menyebabkan degenerasi neuron motorik secara bertahap.

Studi juga mengungkapkan bahwa glutamat, yang merupakan neurotransmitter di otak, juga dapat menjadi faktor lain yang berkontribusi terhadap degenerasi neuron motorik. Telah terlihat bahwa pasien yang menderita ALS mengalami peningkatan kadar glutamat dalam serum dan cairan tulang belakang dibandingkan dengan orang normal dan sehat. Dan neuron atau sel saraf ketika terpapar glutamat dalam jumlah berlebihan untuk jangka waktu yang lama, mulai mati atau merosot. Meskipun alasan di balik mekanisme ini masih belum diketahui, kelebihan glutamat dalam cairan tulang belakang dapat menyebabkan ALS sporadis.

Para ilmuwan percaya bahwa respons autoimun, suatu kondisi di mana sistem kekebalan tubuh mulai menghancurkan sel-sel sehatnya, dapat menjadi penyebab lain degenerasi neuron motorik pada ALS. Respons ini dapat menghambat fungsi normal neuron motorik dan mengganggu hubungan komunikasi antara sistem saraf dan otot-otot sukarela tubuh.

Selain itu, penelitian juga mengungkapkan bahwa faktor lingkungan, seperti terlalu banyak terpapar agen beracun atau menular, trauma, dan bahkan kekurangan makanan dapat berkontribusi pada ALS.

Gejala

Gejalanya sangat sulit dipahami sehingga seringkali diabaikan. Namun, karena kerusakan neuron motorik, atrofi otot dapat terlihat di tangan, kaki, dan gerakan yang sesuai. Kelemahan otot, gerakan tangan yang canggung, kedutan, kram atau kekakuan pada otot, kesulitan mengunyah dan menelan, dll., adalah beberapa gejala awal ALS yang umum yang dapat diperhatikan. Pasien mungkin merasa sulit untuk berjalan, berpakaian, bangun dari tempat tidur dan melakukan banyak aktivitas rutin lainnya. Namun, karena hanya neuron motorik yang terpengaruh, pikiran dan panca indera, yaitu penglihatan, sentuhan, pendengaran, pengecapan dan penciuman, tetap tidak terpengaruh dan berfungsi secara normal.

Pengobatan dan Pencegahan

Saat ini, tidak ada pencegahan atau pengobatan, namun ada obat tertentu yang dapat mengontrol gejala seperti kram, kekakuan otot, kesulitan mengunyah dan menelan. Terapi fisik dan peralatan khusus juga dapat membantu pasien mengatasi atrofi otot dan masalah otot lainnya, serta meningkatkan kemandirian mereka. Beberapa rentang gerak dan latihan peregangan yang direkomendasikan dapat membantu mencegah kontraksi otot dan memungkinkan pasien untuk tetap bergerak.

Menurut asosiasi ALS, lebih dari separuh orang yang menderita ALS bertahan setidaknya selama 3 tahun setelah diagnosis, sementara beberapa bertahan hingga 5 tahun atau lebih. Oleh karena itu, prognosis terutama tergantung pada stadium di mana ia didiagnosis, penyebabnya, usia pasien, kesehatan umum dan respon terhadap pengobatan. Meskipun tidak ada obat khusus untuk itu, konseling medis, serta cinta dan dukungan dari keluarga pasti dapat membuat sedikit lebih mudah bagi pasien yang menderita ALS untuk menangani penyakit neurodegeneratif yang fatal ini.

Author: fungsi